C. Ciências Biológicas - 3. Bioquímica - 3. Enzimologia
A INFLUÊNCIA DA ICTERÍCIA NEONATAL E DA FENILCETONÚRIA SOBRE A ATIVIDADE DA ENZIMA BIOTINIDASE
Lorena Martins Cunha1
Camila de Brito Pontes Rodrigues Pará1
Danille Lima da Silva2
Benedito da Costa Maués2
Roseane da Silva Andrade3
Luiz Carlos Santana da Silva1
1. Universidade Federal do Pará, Laboratório de Erros Inatos do Metabolismo
2. Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará
3. Unidade de Referência Materno-Infantil e do Adolescente do Estado do Pará
INTRODUÇÃO:A biotinidase é uma enzima responsável pela reciclagem da biotina endógena. A sua deficiência resulta na deficiência secundária de biotina que leva à deficiência múltipla das carboxilases. Alguns estudos revelaram que atividade da biotinidase pode ser influenciada por outros fatores, além dos genéticos. A bilirrubina, presente em pacientes com icterícia pode alterar a atividade da biotinidase, assim como altos níveis de fenilalanina,nos pacientes com fenilcetonúria(PKU).Estudos in vitro também confirmaram esses resultados. O objetivo do trabalho foi investigar a atividade da enzima biotinidase em diferentes situações clínicas. Para tanto, os seguintes objetivos específicos foram delineados: verificar a atividade da enzima biotinidase em Recém-nascidos (RN) com icterícia e pacientes PKU.METODOLOGIA:A atividade da enzima biotinidase foi determinada pelo método colorimétrico de Knape (1963). Os níveis plasmáticos de bilirrubina (direta, indireta e total), TGO e TGP em RN (a termo e prematuros) ictéricos e de fenilalanina (Phe) em pacientes PKU foram determinados por métodos colorimétricos e fluorimétricos, respectivamente.RESULTADOS:a atividade da biotinidase não foi influenciada pelos elevados níveis de bilirrubina e Phe observados nos RN ictéricos e pacientes PKU, respectivamente. Houve uma correlação positiva entre a atividade da biotinidase e a idade gestacional em todos os RN avaliados. Nos estudos in vitro, a atividade de biotinidase sofreu interferência das diferentes concentrações de bilirrubina e fenilalanina, mas não foi significativa. CONCLUSÕES:Nos RN a atividade da biotinidase revelou correlação direta com a idade gestacional e inversa com os níveis de TGO. Os RN prematuros apresentaram os níveis mais baixos de atividade da biotinidase. Não houve correlação significativa entre a atividade da biotinidase e os níveis de Phe. No estudo in vitro a atividade da biotinidase não diminuiu em mais de 30% quando incubada com várias concentrações de bilirrubina e Phe. Experiências Inovadoras de Educação em CiênciasPalavras-chave: Biotinidase, Fenilcetonúria, Icterícia NeonatalE-mail para contato: lorenamcunha@yahoo.com.br |
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