A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva caracterizada pela perda seletiva dos neurônios motores superiores e inferiores levando à fraqueza, atrofia muscular, paralisia e morte dentro de 3 a 5 anos. Apenas 10% dos casos revelam componente hereditário, dentre os quais 20% apresentam mutações no gene da superóxido dismutase 1 (SOD1), e a maioria é classificada como esporádica. No entanto, as características clínicas das duas formas são similares, permitindo a utilização das pesquisas envolvendo as formas hereditárias. O modelo experimental mais utilizado é o camundongo transgênico que carrega a SOD1 humana mutante (G93A). Apesar de diversos estudos evidenciarem alterações prematuras em nível celular e bioquímico, tem-se revelado difícil avaliar déficits motores na fase precoce da doença. Portanto, o objetivo do estudo foi detectar modificações no comportamento motor de camundongos transgênicos G93A antes do aparecimento dos sinais que caracterizam o início da doença, possivelmente não relacionados à morte do neurônio motor e sim com alterações do seu funcionamento, o que pode ser importante para estratégias neuroprotetoras que buscam interromper os mecanismos da doença em sua fase pré-sintomática.

Camundongos transgênicos B6SJL-TgN(SOD1-G93A)1Gur foram obtidos do Laboratório Jackson  (USA) e a colônia foi estabelecida no Biotério Central da FMUSP em ambiente spf. A avaliação clínica foi feita semanalmente em animais machos transgênicos e não transgênicos logo após o desmame. O comportamento motor espontâneo foi analisado pelo Sistema de Análise Motora por Infravermelho que registra: o tempo e número sem movimentos, bem como o tempo e número de pequenos e grandes movimentos. Para a análise dos sinais motores da doença, foi utilizada a escala neurológica descrita originalmente por Gurney et al. (1993) e valores de 1 a 5 atribuídos segundo o fenótipo dos animais. A função motora foi ainda acessada pela performance dos animais no Rotarod e no Hangwire e a cada animal foram dadas três chances para permanecer no aparato por no máximo 180 segundos, onde a maior latência de queda foi registrada. Ainda, foi avaliado e graduado segundo o posicionamento da cauda: "0" posição vertical, "1" posição horizontal, "2" se arrasta por mais de 20 segundos, "3" contratura proximal e "4" flacidez total.

Os dados mostram que a colônia dos animais B6SJL-TgN(SOD1-G93A) mantida no Biotério Central da FMUSP apresenta o mesmo perfil das colônias mantidas em outros países, o que irá garantir as análises celulares e moleculares que estão sendo realizadas pelo grupo. O parâmetro de posicionamento da cauda oferece um novo critério para detectar alterações motoras na fase pré-sintomática em camundongos transgênicos G93A.